Χρόνια Αποφρακτική Πνευμονοπάθεια: Μία νόσος, διαφορετικοί φαινότυποι

Τα επίσημα επιδημιολογικά δεδομένα που προέρχονται από τον Παγκόσμιο Οργανισμό Υγείας ( WHO) είναι πραγματικά ανησυχητικά: η ΧΑΠ (από τα αρχικά τον λέξεων Χρόνια Αποφρακτική Πνευμονοπάθεια) αποτελεί την 3η αιτία θανάτου παγκοσμίως  ( μετά τα καρδιαγγειακά και τα εγκεφαλικά επεισόδια ) και ευθύνεται ετησίως  για το 5,6% (ή σε απόλυτο αριθμό τα 3 εκατομμύρια ) των θανάτων παγκοσμίως.

Η παλαιότερη και μέχρι πρόσφατα χρησιμοποιούμενη ταξινόμηση των ασθενών με ΧΑΠ σε 4 στάδια της νόσου, βασιζόταν μόνο στη βαρύτητα της ελάττωσης της αναπνευστικής λειτουργίας με έναν πολύ χρήσιμο αλλά μονοδιάστατο δείκτη, που προκύπτει από την βασικότερη εξέταση της πνευμονικής λειτουργίας, τη σπιρομέτρηση. Ο δείκτης αυτός ονομάζεται FEV1  (Forced Expiratory Volume in the 1st sec ) και αντιπροσωπεύει τον όγκο αέρα που ο ασθενής μπορεί να εκπνεύσει στο 1ο δευτερόλεπτο μιας βίαιης εκπνοής.

Άλλη μία διάκριση των ασθενών με ΧΑΠ σε διαφορετικούς τύπους βασιζόταν παραδοσιακά στην κλινική εμφάνιση και τα κλινικά χαρακτηριστικά: από τη μια ήταν ο βρογχιτιδικός ασθενής ( ο λεγόμενος blue bloater ), συνήθως υπέρβαρος και πυκνικός, του οποίου το κύριο σύμπτωμα είναι ο παραγωγικός βήχας, η υπερβολική απόχρεμψη και το βράσιμο στο στήθος με συχνές παροξύνσεις. Από την άλλη ο εμφυσηματικός ( ο pink puffer, ροδαλός με προτεταμένα χείλη στην εκπνοή ), του οποίου το χαρακτηριστικότερο σύμπτωμα είναι η δύσπνοια, το λαχάνιασμα στη μικρή προσπάθεια, με μια ύπουλη, όχι τόσο θορυβώδη, αλλά συνεχή επιδείνωση. Στην πραγματικότητα οι δύο αυτοί τύποι συνυπάρχουν σε άλλοτε άλλο βαθμό στον ίδιο ασθενή.

Ωστόσο αυτές οι ταξινομήσεις δεν ήταν ικανοποιητικές και δεν ερμήνευαν τους πολλούς ενδιάμεσους συνδυασμούς κλινικών και εργαστηριακών χαρακτηριστικών των χρόνιων αποφρακτικών ασθενών μας, που διαπιστώναμε οι πνευμονολόγοι στην καθ’ημέρα κλινική πράξη αλλά και την διαφορετική έκβαση της ΧΑΠ στους διάφορους τύπους.

Με την πρόοδο μάλιστα  των σύγχρονων θεραπειών που έχουμε πλέον στη διάθεσή μας για τη ΧΑΠ αναδείχθηκε η ανάγκη για σταδιοποίηση και φαινοτύπηση, όπως λέμε, των ασθενών αυτών λαμβάνοντας υπόψη, όχι μόνο τον βαθμό μείωσης της πνευμονικής λειτουργίας, αλλά και τη βαρύτητα των συμπτωμάτων, όπως ο ίδιος ο ασθενής τα βαθμολογεί με κατάλληλα σχεδιασμένα ερωτηματολόγια. Επίσης λαμβάνουμε πλέον υπόψη τον αριθμό των παροξύνσεων, δηλαδή των οξείων επιδεινώσεων, που παρουσιάζονται στον ασθενή ετησίως, είτε αυτές οδηγούν σε εισαγωγή στο νοσοκομείο ή αντιμετωπίζονται κατ’οίκον με αύξηση των δόσεων και προσθήκη επιπλέον φαρμάκων (όπως αντιβιοτικά ή κορτιζόνη).

Όλα τα παραπάνω συνθέτουν έναν πολυπαραγοντικό αλγόριθμο για την αξιολόγηση αλλά, κυρίως, για την εξατομικευμένη θεραπεία της χρόνιας αποφρακτικής πνευμονοπάθειας. Δεν είναι όλοι οι ασθενείς ίδιοι, επομένως δεν είναι λογικό να παίρνουν όλοι την ίδια θεραπεία.

Τα φάρμακα που διαθέτει η πνευμονολογική κοινότητα στη φαρέτρα της για την αντιμετώπιση αυτής της σύγχρονης επιδημίας πολλαπλασιάζονται και βελτιώνονται, όσον αφορά στην ασφάλεια αλλά και την αποτελεσματικότητά τους, μεγιστοποιώντας τη βρογχοδιαστολή σε άλλους ή δίνοντας έμφαση στην αντιμετώπιση της φλεγμονής των αεραγωγών σε άλλους.

Επίσης, χρόνο με το χρόνο οι συσκευές χορήγησης εισπνεόμενων φαρμάκων τελειοποιούνται, εξασφαλίζοντας ένα πλεονέκτημα που η πνευμονολογία διαθέτει έναντι πολλών άλλων ιατρικών ειδικοτήτων: να δίνουμε φάρμακο απευθείας στο όργανο-στόχος που πάσχει, σχεδόν παρακάμπτοντας τη συστηματική κυκλοφορία, άρα ελαχιστοποιώντας τις παρενέργειας από τον υπόλοιπο οργανισμό.

Επιπλέον, σε επιλεγμένους ασθενείς με εντοπισμένο εμφύσημα στους άνω λοβούς και μειωμένη ικανότητα για άσκηση συστήνονται επεμβάσεις μείωσης πνευμονικού όγκου (Lung Volume Reduction Surgery) ή ενδοσκοπική θεραπεία με τοποθέτηση ειδικών βαλβίδων στους βρόγχους ή ακόμα και έγχυση ειδικού βιολογικού υλικού, με στόχο την μείωση των εμφυσηματικών, υπερδιατεταμένων τμημάτων του πνεύμονα με τον λιγότερο επεμβατικό τρόπο ( στο βρογχολογικό εργαστήριο) ώστε να διευκολύνεται η λειτουργία των υγιέστερων τμημάτων.

Ένας φαινότυπος της ΧΑΠ στον οποίο δίνεται ιδιαίτερη βαρύτητα με τη σύγχρονη συνδυασμένη αξιολόγηση της νόσου είναι οι ασθενείς που κάνουν συχνές παροξύνσεις. Ως παρόξυνση χαρακτηρίζουμε κάθε περιστατικό επιδείνωσης της προϋπάρχουσας κλινικής κατάστασης ενός ασθενούς που ήταν σταθεροποιημένος με μια σταθερή θεραπεία και η οποία απαιτεί αύξηση των δόσεων ή προσθήκη επιπλέον φαρμάκων σε αυτά που ήδη λαμβάνει. Πολλές από αυτές τις παροξύνσεις οδηγούν σε εισαγωγή στο νοσοκομείο, ενώ έχει παρατηρηθεί πως αυξάνουν και τη θνητότητα, εκτός από τη νοσηρότητα που αυτονόητα αυξάνεται. Αυτός είναι ο τύπος του συχνά παροξυνόμενου (frequent exacerbator) και είναι οι ασθενείς με τη χειρότερη έκβαση της νόσου. Μάλιστα, θεωρείται ότι το ιστορικό των παροξύνσεων κατά το προηγούμενο έτος αποτελεί ισχυρό προβλεπτικό παράγοντα για το μέλλον. Ο συνδυασμός του ιστορικού των παροξύνσεων με τη βαρύτητα της μείωσης της αναπνευστικής λειτουργίας αλλά και των συμπτωμάτων του ασθενούς (βάση τυποποιημένων ερωτηματολογίων) επιτάσσει και την εντατικοποίηση της χορηγούμενης θεραπείας, σύμφωνα με τις αναθεωρημένες οδηγίες της GOLD ( Global Initiative for Chronic Obstructive Lung Disease, Παγκόσμια Στρατηγική για την αντιμετώπιση της ΧΑΠ) το 2016.

Ενας άλλος φαινότυπος ΧΑΠ που έχει προσελκύσει το επιστημονικό ενδιαφέρον είναι οι ασθενείς με ταχύτερη έκπτωση της πνευμονικής λειτουργίας (οι αποκαλούμενοι rapid decliners) και συνδέεται με φτωχότερο επίπεδο ποιότητας ζωής (που είναι και το μεγάλο ζητούμενο στη νόσο αυτή) αλλά και μεγαλύτερη θνητότητα. Θεωρείται σημαντικό στους ασθενείς αυτούς να επεμβαίνουμε κατά το δυνατόν πρώιμα και με πιο «επιθετική» θεραπεία.

Σημαντικός διαχωρισμός των τύπων της ΧΑΠ θεωρείται και η διάκρισή τους με βάση τα φλεγμονώδη κύτταρα που επικρατούν (ουδετερόφιλα ή ηωσινόφιλα). Μάλιστα, μετά το 2014 που εκδόθηκαν Κατευθυντήριες Οδηγίες για το Σύνδρομο Αλληλοεπικάλυψης ΧΑΠ και Άσθματος (ACOS, Asthma –COPD overlap Syndrome) ο διαχωρισμός αυτός έγινε πιο απαραίτητος γιατί, σε μεγάλο βαθμό, θα καθορίσει εάν ο ασθενής μας χρειάζεται ή όχι εισπνεόμενα κορτικοειδή φάρμακα ή εάν θα είναι ευεργετικότερη η μεγιστοποίηση η της βρογχοδιαστολής με συνδυασμούς φαρμάκων.

Εάν μάλιστα κανείς συνυπολογίσει τις συχνότατες συνυπάρχουσες με την ΧΑΠ  παθήσεις  (συνοσηρότητες), όπως είναι τα καρδιαγγειακά, ο διαβήτης, η παχυσαρκία, η υπνική άπνοια, η οστεοπόρωση, ακόμα και η κατάθλιψη, γίνεται κατανοητή η ετερογένεια της νόσου αλλά και η πολυπλοκότητα του θεραπευτικού αλγορίθμου της.

Η νέα συνδυασμένη αξιολόγηση της ΧΑΠ επιβεβαιώνει αυτό που οι πνευμονολόγοι γνωρίζαμε καλά από την κλινική πράξη: δεν όλοι οι ασθενείς ίδιοι! Επομένως δεν είναι λογικό να είναι ίδια η θεραπευτική τους αντιμετώπιση . Το επιστημονικό ενδιαφέρον έχει στραφεί στην ταυτοποίηση των φαινοτύπων της ΧΑΠ με βάση βιολογικούς δείκτες. Αυτή η νέα εποχή θα μας βοηθήσει στην αποτελεσματικότερη και, κυρίως, στην εξατομικευμένη θεραπεία των ασθενών μας και, κατά συνέπεια, στην αύξηση της επιβίωσης αλλά και στη βελτίωση του επιπέδου ζωής τους. 

Ευαγγελία Γκιζοπούλου, MD, MSc, SomnExp, Πνευμονολόγος – Φυματιολόγος, Ειδικός Ιατρικής Ύπνου, Διευθύντρια Α’ Πνευμονολογικής Κλινικής ΙΑΣΩ Γενική Κλινική